BIOCHIMIE SPECIALISEE - PROTEINES - ELECTROPHORESE

La mesure des différents taux de chaînes légères apporte une aide au diagnostic et au suivi des myélomes multiples, des néoplasmes lymphocytaires, des macroglobulinémies de Waldenstrom, des amyloses, des maladies de dépôt des chaînes légères et des maladies des tissus connectifs comme le lupus érythémateux disséminé en corrélation avec d’autres résultats de laboratoire et clinique.

Les molécules d’immunoglobulines sont constituées de deux chaînes lourdes identiques (Alpha,Delta, Epsilon, Gamma ou Mu) qui définissent la classe de l’immunoglobuline et de deux chaînes légères identiques (Kappa ou Lambda). Chaque chaîne légère est attachée par des liaisons covalentes aux chaînes lourdes qui sont liées de façon covalente par la région charnière. Chez les patients sains, la majorité des chaînes légères dans le sérum sont liées aux chaînes lourdes. Cependant, les chaînes légères libres (ChLL) sont trouvées à de faibles taux dans le sérum des sujets normaux. Ceci est dû à une surproduction et sécrétion des ChLL par des plasmocytes. Bien que le poids moléculaire des deux chaînes légères soit d’environ 22,5 kD, la chaîne libre Kappa est sous forme de monomère de façon prédominante alors que la chaîne libre Lambda est sous forme dimèrique d’environ 45 kD. Ceci induit un taux de filtration glomérulaire différentiel pour les chaînes légères libres Kappa et Lambda et peut expliquer le taux sérique Kappa libre / Lambda libre observé de 0,625 comparé au taux de chaînes légères liées Kappa /  Lambda de 2,0.

Des taux sériques élevés de chaînes légères libres sont associés à une prolifération maligne de plasmocytes (ex. myélomes multiples), à une amylose AL et à la maladie de dépôt des chaînes légères. Des taux sériques élevés de chaînes légères polyclonales peuvent être associés à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.