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CHU DE LIEGE
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Les tumeurs non mélanocytaires
Description clinique
Tumeurs
cutanées rares
Les
dermatoses
paranéoplasiques
Le carcinome de Merkel
Cette tumeur maligne dérive des cellules neuroendocrines
de l’épiderme. L’image clinique est aspécifique – une masse
inflammatoire infiltrée et unique –, ce qui retarde souvent le
diagnostic. Outre l’excision chirurgicale avec des marges de
sécurité calquées sur le mélanome, on recommande actuel-
lement le prélèvement du ganglion sentinelle ainsi qu’une
radiothérapie complémentaire. Son pronostic est encore plus
sombre que celui du mélanome.
Les lymphomes primitifs de la peau
Il s’agit d’un groupe de maladies cancéreuses des lymphocytes
T (pTCNKCL) ou B (pCBCL) primitifs de la peau. Le plus fré-
quent est lemycosis fungoïde, une tumeur cutanée à cellules T.
Son diagnostic est très difficile et, souvent, il existe une sus-
picion clinique de 2 à 3 ans antérieure à la confirmation
histologique et immunohistologique (voire davantage pour
disposer de résultats probants sur la base d’une monoclona-
lité TCR). Son décours est indolent. Après des années d’évo-
lution, le mycosis fungoïde peut se disséminer vers les aires
ganglionnaires, infiltrer le sang et/ou d’autres d’organes. Le
traitement en tant que tel, aussi bien que la maladie elle-
même, conduit à une immunosuppression rendant le patient
vulnérable, particulièrement aux infections des voies respira-
toires et aux néoplasies secondaires.
Å
Carcinome de Merkel (à gauche),
Mycosis fungoïde (à droite)
Un syndrome paranéoplasique cutané se définit comme
l’apparition d’une maladie de la peau, non cancéreuse, pou-
vant traduire la présence d’une néoplasie interne ou, plus
rarement, une association avec une atteinte inflammatoire
interne. Il s’agit le plus souvent d’une hémopathie maligne.
La plupart de ces dermatoses peuvent également
apparaître
chez le patient sain. Certains critères diagnostiques doivent
donc être scrupuleusement respectés avant de conclure au
caractères paranéoplasique d’une dermatose :
•
apparition rapide
(sur quelques semaines)
•
aucune manifestation antérieure de la même pathologie
•
résistance aux thérapeutiques habituellement efficaces
Les principales dermatoses paranéoplasiques
sont illustrées ci-dessous.
En cas de découverte de ces dermatoses paranéoplasiques,
des examens complémentaires seront réalisés afin de
chercher une néoplasie sous-jacente. Même si ces examens
reviennent négatifs, il faudra les répéter six mois plus tard.
L’érythème giratoire
L’acanthosis nigricans
(Attention :
cette dermatose peut également
s’observer chez le patient diabé-
tique ou en surpoids important)
L’ichtyose vulgaire acquise
(s’observe le plus souvent sur
la face antérieure des jambes)
La dermatopolymyosite
La kératodermie palmoplantaire
(qui doit être différenciée du
psoriasis, de l’eczéma chronique
lichénifié et d’une dermatomycose)
Le syndrome de Leser-Trélat
(carac-
térisé par l’apparition rapide d’une
multitude de kératoses séborrhéiques
avec une distribution en forme de
"sapin de Noël"au niveau du dos)