CHU De L i ege
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Traitements de pointe
Traitements de pointe
Bien que beaucoup plus rares que les autres cancers diges-
tifs, les tumeurs neuroendocrines et les tumeurs stromales
font depuis quelques années l’objet de belles avancées
diagnostiques et thérapeutiques. «
Leur prise en charge
nécessite, par défnition, une expertise qui n’est rencon-
trée qu’au sein d’équipes confrontées régulièrement à ce
type de tumeurs. Ne pas identifer leurs caractéristiques
morphologiques et parfois fonctionnelles peut aboutir à
des diagnostics erronés lourds de conséquences pour les
malades
», insiste le Dr marc Polus, oncologue digestif et
chef de clinique dans le service de gastroentérologie.
Tumeurs neuroendocrines
«
Les tumeurs neuroendocrines ne laissent aucun anato-
mo-pathologiste indifférent
», sourit la Dr Noëlla Blétard,
anatomo-pathologiste (service du Pr. Philippe Delvenne).
«
On les adore ou on les
déteste, parce qu’elles sont
diffcilement reconnaissables
et que leur classifcation par
l’OMS change sans arrêt !
»
indolentes ou au contraire
très agressives, les tumeurs
neuroendocrines regroupent
un large spectre de mala-
dies. Capables de sécréter
différentes hormones, elles
provoquent des tableaux cli-
niques extrêmement variés
et un diagnostic souvent tar-
dif, parfois plusieurs années
après leur apparition.
Les sécrétions hormonales caractéristiques de certaines de
ces tumeurs leur ont parfois donné leur nom : insulinome
(sécrétion excessive d’insuline), gastrinome (gastrine),
glucagonome (glucagon), carcinoïde (sérotonine), etc.
Les tumeurs neuroendocrines sont parfois associées à des
maladies génétiques comme la néoplasie endocrinienne
multiple (nem), la maladie de Von Hippel-Lindau ou les
rarissimes neurofbromatose de type 1 et sclérose tubé-
reuse de Bourneville.
Des tumeurs rares. . .
exemplaires
En une dizaine d’années, l’essor de l’immunohistochimie et l’avènement des thérapies ciblées ont
révolutionné le diagnostic et le pronostic de nombreux cancers. En oncologie digestive, les tumeurs neu-
roendocrines et les tumeurs stromales en sont des exemples éloquents.
Incidence
•
On estime l’incidence des tumeurs neuroendocrines diges-
tives de 2 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.
•
avec un à deux nouveaux cas par an pour 100 000 habi-
tants, les tumeurs stromales gastro-intestinales repré-
sentent quant à elles moins de 1% des tumeurs du tube
digestif.
Symptômes
•
Les symptômes des tumeurs neuroendocrines ne sont pas
très évocateurs. Certains symptômes dépendent de la lo-
calisation de la tumeur et de son contact avec les organes
de voisinage, d’autres symptômes peuvent être en rap-
port avec les sécrétions hormonales tumorales, variables
selon le type de tumeur.
•
Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont souvent
asymptomatiques. À un stade avancé, les signes cliniques
révélateurs sont également peu spécifques : douleurs
abdominales, hémorragies digestives et syndrome de
masse abdominale.
TUMEUR
SYMPTÔMES
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
insulinome
Hypoglycémies
glucose oral ou parentéral, diazoxide,
analogue de somatostatine
gastrinome (∑zollinger-ellisson)
Ulcères, diarrhée, stéatorrhée
iPP
Vipome (∑Verner-morrison)
Diarrhée cholériforme
Analogue de somatostatine
Glucagonome
Érythème nécrolytique migrant,
diabète, anémie
Analogue de somatostatine
Somatostatinome
Diabète, stéatorrhée, cholelithiases
Pas de traitement disponible
Carcinoïde
Diarrhée, fush, valvulopathie droite,
broncho-obstruction
Analogue de somatostatine
Tumeur non secrétante
Syndrome de masse tumorale
Les tumeurs neuroendocrines peuvent générer des symptômes liés à leurs sécrétions.
Ceux-ci peuvent aider au diagnostic et par ailleurs faire l’objet d’un traitement symptomatique.
Tumeurs neuroendocrines
(TNE) : mise en évidence
de métastases hépatiques
à l’Octréoscan.